相关疾病

在这一节我们将解释过敏(免疫性超敏反应)和不耐受(非免疫性超敏反应)之间的区别。我们会重点讲解与乳糖不耐受(LI), 相关的几种类型的过敏反应:乳糜泻(CD), 牛奶蛋白过敏 (CMPA), 以及半乳糖血症(GL),和遗传性果糖不耐症(HFI),  以及在哪里可以获得更多相关信息。

乳糜泻 CD大概有1%的成人受此影响, 并且将伴随终生
乳糜泻是一种免疫类的慢性系统紊乱症,先天具有易感性的人群服食麸质后便会引发。 乳糜泻会导致炎性损伤和小肠绒毛萎缩症,引发营养吸收不良以及铁、钙、维他命和脂肪等矿物质营养素缺乏。 这些缺乏症将导致全身性问题:风湿病、内分泌病、神经系统、皮肤或是生殖系统方面的问题。 麸质是一种存在于小麦、大麦、黑麦和燕麦种的蛋白质,同时也存在于这些谷物的天然和杂交品种中,如斯佩尔特小麦、卡姆小麦(古老的小麦品种)、黑小麦(小麦和黑麦的杂交)以及tritordeum(小麦和大麦的杂交)。 据估计,超过50%的乳糜泻患者在此前的诊断中存在继发性的乳糖不耐受。 在小肠绒毛受损后,最先消失的酶中就包含乳糖酶。 在被确诊乳糜泻之后,遵循严格的饮食要求(排除一系列食品)将令小肠绒毛和乳糖酶获得恢复,因此,已康复的绝大多数的乳糜泻患者因小肠绒毛和消化酶的恢复,他们也将不再遭受乳糖不耐症的折磨
         


牛奶蛋白质过敏 CMPA
有2%的儿童存在这类过敏,该过敏症会随着时间发生变化,有可能会消失
牛奶蛋白过敏APLV发生在个体摄食牛奶蛋白(主要是酪蛋白)时发生的不良反应,已证实为一种由免疫系统引发的反应。 当暴露于过敏原时,这类人群将发生过敏激活,对牛奶中的一些蛋白质产生特定的抗体,这些蛋白即所谓的免疫球蛋白和IgE。 在发生二次暴露时,抗原将与免疫球蛋白结合,从而引发不同级别的反应,也就是过敏反应。 通常在首次接触到牛奶时(如用奶瓶喂奶)就会产生症状。 有些时候甚至在母乳喂养的婴儿中也会出现这种反应,因通过乳汁分泌摄入蛋白,会发生皮炎加剧等反应。 在经由免疫球蛋白引发的即时牛奶蛋白过敏症中,临床反应通常在摄食60分钟之内出现,且牛奶过敏症状的严重程度主要取决于过敏程度以及摄食份量。 除了摄食以外,牛奶还可通过直接或间接的皮肤接触、亲吻、摩擦、呕吐引发症状,以及可通过吸入而导致呼吸系统的症状。 按照发生的频率来分,最常见的是皮肤反应,以及消化道反应或是消化道和皮肤同时发生反应,最少出现的是呼吸道反应和过敏休克症。 和其他的食品过敏测试一样,牛奶蛋白过敏反应测试包括了解临床病史、皮肤点刺试验、对特定免疫球蛋白的血液测试以及控制性暴露试验。 在确诊后,定期由过敏症专科医生复诊症状的进展。 对于牛奶蛋白过敏症状(CMPA),通常在生命早期阶段就会发生,对该过敏症的复诊通常在首次确诊6个月后进行。 此后一直到儿童满4岁为止,通常每年复诊一次,重复进行过敏测试。 尽管牛奶蛋白过敏症状(CMPA)与乳糖不耐症来源于同一种食物,二者之间却并无关联。


半乳糖血症GL
大概每45,000人中就有一人受此症影响
“半乳糖血症”这个词是指血液中存在的半乳糖以及因半乳糖代谢能力的受损而引发的结果。 半乳糖血症是一种天生的代谢疾病。 由于此病症并不普遍,因此被视为一种少见或罕见病。 半乳糖主要存在于牛奶和乳制品中,以乳糖的形式存在。 在摄食后,乳糖分解为半乳糖和葡萄糖。 半乳糖对新生儿来说极为重要,占其能量来源的20%。 要被人体吸收利用,半乳糖须先通过Leloir途径(见图)转化为葡萄糖-1-磷酸和尿苷二磷酸半乳糖。 在Leloir途径中任一种酶如果无法正常工作,就会导致半乳糖血症。 最常见的是典型半乳糖血症(或I型半乳糖血症),来源于肠相关淋巴组织的活动受损,发生率为1: 16,000-60,000。 在出生几天后就开始发生症状的病患,可通过为其将含有半乳糖的牛奶改为特殊配方奶(通常为豆奶)解决其病症。 患有典型半乳糖血症的婴儿因无法代谢半乳糖,导致半乳糖在体内堆积,使肝、肾、中枢神经系统、视力等器官受损。 不幸的是,即使及早发现该病症,并立即采用适当的饮食治疗方案,也无法预防该病症引发的长期并发症,如认知异常和卵巢异常。PDF说明

其他类型的半乳糖血症
· 由半乳糖激酶不足引发的II型半乳糖血症。 主要临床特征为新生儿白内障,可通过限制半乳糖饮食来解决或预防该症状。 对于此病症的长期并发症尚缺乏定论。
· III型半乳糖血症是GALE活动异样造成的结果,相对而言是一种较为温和的周边病症,而不具有半乳糖血症主要类型的潜在致命性。 病症的普遍型在新生儿期的症状可通过饮食解决,但是对于中长期来说,并无法有效地阻止长期并发症的发展。
· IV型半乳糖血症于2018年首次被发现,患该型的几位病患体内存在半乳糖变旋酶(GALM)缺陷。
还有一种被称作Duarte变异的半乳糖血症。 在这一类型中,酶的活动性更高,并且有时并不显示症状。

遗传性果糖不耐症 · 影响1-9 / 100,000(罕见病)
遗传性果糖不耐受症(HFI)是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢疾病,其中缺乏一种酶“ ALDOLASA B”,该酶负责果糖(在肝脏,肾脏和肠中)的代谢。它的诊断是通过基因测试(在编码该酶的基因中寻找基因突变)做出的。除了其他多元醇和/或甜味剂(如山梨糖醇(代谢成果糖),麦芽糖醇)的禁忌外,果糖还天然存在于水果和许多蔬菜中,为单糖或蔗糖(果糖-葡萄糖二糖)形式。乳糖醇,异麦芽糖醇,塔格糖等这些患者食用果糖的任何来源都可能导致严重的急性中毒,伴有恶心,呕吐,出汗,嗜睡,昏迷,休克,脱水,严重的肝功能障碍和/或低血糖症。此外,持续少量食用(由于对饮食的依从性差)会导致呕吐反复发作,肝肿大,并伴有不同程度的肝功能障碍,水肿和/或腹水,并且无法ive壮成长。当前唯一可用的治疗方法是在整个生命中严格且永久地消除饮食中的果糖所有来源(果糖低于40 mg / kg /天),在这种情况下,长期预后良好。但是实际上,这一前提可能很困难,因为关于许多食品中禁忌糖的含量的信息很少(营养成分仅需要声明糖的整体含量),并且许多已发布的食物表中的信息都不完整或矛盾。不要将果糖吸收不良(误称为果糖不耐症,其诊断是通过过期的氢测试来进行混淆)相混淆,因为后者是由于这种糖的吸收存在问题而引起的,主要是胃肠道症状(腹泻,肠胃气胀)等),尽管其余症状将取决于这种吸收不良的主要原因。

 

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